Es una enfermedad genética incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
Existen diferentes tipos de adrenoleucodistrofia, en función de la edad de comienzo.
Existen diferentes tipos de adrenoleucodistrofia, en función de la edad de comienzo.
Un tratamiento con diferentes aceites llamado "Aceite de Lorenzo" ha tenido mucho éxito aunque no ha sido aprobada por la FDA. Esta mezcla de Ácidos grasos reduce los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga, los cuales son la causa principal del ALD, por medio de la competitividad, inhibiendo la enzima que forman los ácidos grasos de cadena muy larga. El New England Journal of Medicine reportó que en unas pruebas con varios individuos que sufrían de Adrenomieloneuropatía no encontraron evidencias satisfactorias.
En estas circunstancias el trasplante de médula ósea ha conseguido estabilizar el curso de la enfermedad y en algunos casos la regresión de la lesión.
El tratamiento de los trastornos de conducta y neurológicos requieren una participación tanto de los médicos, como de psicólogos, educadores y de todos los miembros de la familia.
La enfermedad de Addison El aceite protege los niños cuando éstos son jóvenes y no demuestran síntomas, pero no es de ningún valor cuando la mielina ha sido dañada.
colaboración: Dr. Félix E. F. Larocca
Entradas
